他先看了一遍张主任提供的全套病歷资料和检查结果。
然后他说了自己的结论。
“haeii型。”
张主任愣了一下。
“ii型?我们之前考虑的是i型方向。”
“c1酯酶抑制物定量0。12,低但不显著。”
陆晨说。
“如果是i型,定量应该明显下降才对。”
“但功能性检测只有46%,远低於正常下限。”
“这提示c1酯酶抑制物虽然数量接近正常,但功能严重不足。”
“这是ii型的典型特徵。”
张主任仔细听著,频频点头。
“另外,查体的时候发现两个重要信息。”
“第一个是水肿不伴瘙痒和蕁麻疹,排除组胺介导的过敏性水肿,支持缓激肽介导的血管性水肿。”
“第二个是家属回忆起一次喉部不適的病史,被当成感冒忽略了。”
“喉部水肿?”
张主任的脸色变了。
“对,如果確诊hae,这是最需要警惕的併发症。”
“目前孩子没有急性喉部症状,但必须提前做好应急准备。”
张主任深吸了一口气。
“治疗方案呢?你有什么建议?”
陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素,这个方向对hae效果有限。”
“儿童haeii型的治疗核心应该是c1酯酶抑制物替代疗法。”
“目前国內上市的有一种血浆源性c1酯酶抑制物浓缩製剂,可以用於急性发作的治疗。”
“对於预防性用药,考虑到患儿年龄,短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸,长期建议评估c1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
“另外,必须停用任何ace抑制剂类药物。”
“ace抑制剂会抑制缓激肽的降解,加重水肿发作。”
“虽然这个年龄段用ace抑制剂的概率不大,但必须在病歷里標註清楚。”
张主任一条一条听完,看向陈明浩。
“你觉得呢?”